Maladie de Verneuil

Écrit par les experts Ooreka

La maladie de Verneuil est une maladie chronique considérée comme une forme grave d'acné. Elle présente des symptômes assez lourds et nécessite un traitement bien particulier.

Maladie de Verneuil : description

La maladie de Verneuil a été décrite pour la première fois par le Dr Verneuil en 1854.

Cette pathologie est connue sous plusieurs appellations : hidrosadénite, hidrosadénite suppurée, acné inversé, acné apocrine, maladie de Velpeau.

Son incidence est difficile à estimer, car la maladie est souvent sous-diagnostiquée, mais on considère qu'il y a plus de 500 000 personnes touchées en France.

À  noter : la maladie touche préférentiellement les femmes (3 à 4 fois plus que les hommes) et débute à l'adolescence (le plus souvent) ou chez le jeune adulte avant l'âge de 30 ans (20 ans d'âge moyen).

Maladie de Verneuil : les symptômes

Le point de départ de la maladie de Verneuil serait l'occlusion d'un follicule pilo-sébacé (association d'un follicule pileux et d'une glande sébacée).

On constate ensuite une inflammation et la destruction des glandes sudoripares apocrines (glandes qui sécrètent la sueur), ainsi que le développement d'une infection bactérienne (par exemple, par des bactéries de type streptocoque ou staphylocoque) s'étendant au derme (couche intermédiaire de la peau), puis à l'hypoderme (couche la plus profonde de la peau).

Au niveau cutané, la maladie de Verneuil se manifeste par l'apparition de points noirs et de nodules (grosseurs anormales, souvent arrondies, qui se développent à la surface de la peau).

Puis, les signes extérieurs suivants apparaissent : 

  • Ces nodules deviennent progressivement douloureux (symptôme principal de la maladie) et finissent par évoluer en abcès (création d'une cavité avec accumulation locale de pus).
  • Surviennent alors des écoulements de sang et de pus, puis des fistules (canaux qui relient anormalement deux organes entre eux).
  • Enfin, ces symptômes peuvent s'accompagner de sensations de brûlures ou de démangeaisons et d'une transpiration excessive.

Maladie de Verneuil : l'évolution de la maladie

La maladie de Verneuil se caractérise par une succession imprévisible de phases de rémission (pendant lesquelles la maladie semble en sommeil) et de poussées inflammatoires (réveil inattendu de la maladie avec apparition de lésions, inflammations très douloureuses, écoulements de sang et de pus malodorant).

La cicatrisation des lésions peut être très longue et souvent hypertrophique (cicatrisation en relief), avec une forme particulière dite « en patte de crabe ».

Dans la plupart des cas, la maladie reste mineure avec des atteintes localisées. Dans d'autres circonstances, elle peut évoluer vers des formes chroniques, avec des atteintes très importantes et invalidantes (dans 25 % des cas).

En fonction de la sévérité de la maladie, une classification (dite de Hurley) a décrit plusieurs stades.

Stade I : un ou plusieurs abcès isolés, absence de fistules, pas de cicatrisation hypertrophique.

Stade II : plusieurs abcès isolés et récidivants, présence de fistules isolées, une ou plusieurs cicatrices hypertrophiques.

Stade III : multiples abcès coalescents (fusion des abcès entre eux), fistules qui se rejoignent et fusionnent, large zone cicatricielle hypertrophique.

Maladie de Verneuil : les zones touchées

La maladie de Verneuil siège essentiellement au niveau des zones concentrées en glandes apocrines sudoripares, comme les grands plis (c'est-à-dire les aisselles, l'aine, l'intérieur des cuisses), le périnée, la région anale, les mamelons, les plis sous les seins, les fesses, la région pubienne.

Certaines zones sont particulièrement touchées chez les hommes : l'anus et le périnée.

Remarque : ce sont donc souvent des zones intimes difficiles à montrer pour des adolescents, qui sont généralement assez pudiques.

Maladie de Verneuil : ses causes et ses caractéristiques

Les causes exactes de la maladie de Verneuil restent méconnues. Cependant, la maladie présente un certain nombre de caractéristiques.

La maladie de Verneuil ne résulte pas d'un défaut d'hygiène.

Elle n'est pas contagieuse et n'est pas sexuellement transmissible.

Les femmes notent souvent des modifications de la maladie lors d'une grossesse ou pendant les règles. L'influence de facteurs hormonaux est donc souvent évoquée, mais elle n'a jamais été prouvée scientifiquement.

Dans 30 à 40 % des cas, plusieurs membres d'une même famille sont touchés (ou présentent des signes cliniques proches), ce qui suggère une composante génétique.

La transmission de la maladie serait autosomique dominante à pénétrance variable, c'est-à-dire qu'elle ne se transmet pas obligatoirement à chaque génération et que d'autres facteurs entrent en ligne de compte pour sa transmission.

Le tabac pourrait agir comme un facteur déclenchant de la maladie.

Remarque : les facteurs aggravants de la maladie seraient l'excès de poids, la transpiration excessive, la chaleur, le stress.

Maladie de Verneuil : son association avec d'autres maladies

Chez certains malades, la maladie de Verneuil est associée à la présence d'autres pathologies telles que l'acné conglobata (forme sévère d'acné), la maladie de Basedow (maladie auto-immune de la thyroïde), la maladie de Crohn (maladie inflammatoire chronique de l'intestin), la spondylarthrite ankylosante (rhumatisme inflammatoire touchant principalement la colonne vertébrale).

5 % à 10 % des patients cumulent l'une de ces deux dernières maladies ou les deux.

Bon à savoir : par ailleurs, on estime que 20 % des personnes touchées par la maladie de Verneuil présentent une anxiété et des troubles dépressifs dus à leur maladie.

Maladie de Verneuil : diagnostic et traitement

Diagnostic

L'avis d'un dermatologue est essentiel dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie de Verneuil.

Les lésions cutanées caractéristiques de cette pathologie permettent de confirmer le diagnostic. Toutefois, celui-ci peut être difficile à établir au début de la maladie, lorsque les lésions sont peu spécifiques et confondues avec les lésions d'autres pathologies cutanées.

Ainsi, malgré des symptômes évidents, il faut souvent compter 8 ans et des consultations auprès de 6 médecins différents entre l'apparition de la première lésion et le diagnostic de maladie de Verneuil.

En effet, les médecins ne connaissent pas cette maladie et ils abordent ces lésions comme de simples poils incarnés ou des furoncles.

Traitement

Les traitements locaux et les traitements oraux des différentes formes d'acné sont tous inefficaces sur la maladie de Verneuil (les anti-inflammatoires, stéroïdiens ou non, sont à éviter).

Le médecin peut cependant prescrire certains médicaments pour atténuer les symptômes de la maladie, notamment les rhumatismes inflammatoires ou les inflammations intestinales.

Il existe toutefois le médicament Humira, qui est un anti-TNF à base d'adalimumab, également utilisé en cas de psoriasis grave. Il est le seul à permettre une amélioration, et il est autorisé en Europe dans le cadre de la maladie de Verneuil depuis juillet 2015. Pourtant, la France est le seul pays européen à ne pas rembourser ce traitement (1 700 € par mois), la HAS estimant dans un document du 2 mars 2016 que « le service médical rendu est insuffisant » (ce n'est pas l'avis de 50 % des malades présentant une forme sévère de maladie de Verneuil  qui en ont bénéficié).

Pour les formes les plus sévères, la chirurgie permet l'exérèse des lésions (ablations larges des zones lésées), mais elle doit souvent être suivie de greffes de peau et de soins post-opératoires très importants, douloureux et s'étendant sur de longues périodes (deux mois et demi environ).

Ces interventions chirurgicales sont réservées à des chirurgiens expérimentés, mais elles restent parfois impossibles du fait de la localisation des lésions.

Attention : en matière de traitement de ce type d'acné, il faut être particulièrement vigilant en cas de grossesse ou de problème de dérèglement de la transpiration.

Recommandations

Pour limiter le retour des poussées, il est nécessaire de cesser toute consommation de tabac.

Il est également recommandé de faire en sorte de lutter contre le surpoids, qui constitue un facteur aggravant.


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